Интересное. Чрезмерная гибкость у детей

Гипермобильность суставов (ГМС) представляет собой врожденную повышенную гибкость суставов и позвоночного столба, которая может сопровождаться болезненными ощущениями, хрустом в спине и коленях.

Риск возникновения синдрома ГМС

Синдром гипермобильности суставов считается болезнью, которая передается по наследству. Поэтому врачи, изучающие историю заболевания таких пациентов, почти в каждом случае выявляют родственников, страдающих данным недугом.

Пределы движений в суставах зависят также от возраста, конституции тела, пола и тренированности. Например, у детей младшего школьного возраста синдром ГМС одинаково распространен у мальчиков и девочек.

Нарушение образования коллагена – еще одна причина, из-за чего может развиться синдром ГМС.

Клиника синдрома ГМС

Клинические проявления ГМС делятся на суставные и внесуставные. Поэтому для правильной диагностики необходимо внимательно собрать анамнез. Для пациентов с ГМС характерным признаком считается повышенная чувствительность к физическим упражнениям и возникновение постоянных травм (растяжения или вывихи суставов), то есть соединительная ткань не справляется со своими функциями.

Суставные проявления:

Суставная и околосуставная патология, протекающая в острой форме, и сочетающаяся с синовитом и бурситом.
Артралгия и миалгия, которая не имеет видимых или пальпируемых изменений в мышцах и суставах, но характеризующаяся болью. Неприятные ощущения часто проявляются в области колена, голеностопа и мелких суставах кисти.
Периартикулярные поражения (например, тендиниты, энтезопатии, бурситы, туннельный синдром), возникающие из-за непривычной нагрузки или небольшой травмы.
Хроническая боль в одном или нескольких суставах, которая сопровождается синовитом и приводит к ошибкам в диагностике.
Повторяющиеся вывихи или подвывихи плечевого и пястно-фалангового суставов, а также растяжение связок в районе голеностопа.
Развитие истинного или вторичного остеоартроза.
Болезненные ощущения в спине (особенно люмбалгия часто встречается у женщин после 30 лет).
Плоскостопие и его проявления, осложненные теносиновитом, вальгусной деформацией или «молоткообразной» деформацией пальцев.

Внесуставные проявления:

Чрезмерная растяжимость кожных покровов, их хрупкость и ранимость. Возникновение растяжек, не связанных с беременностью.
Раннее начало варикозной болезни.
Пупочная, паховая или послеоперационная грыжа.
Пролапс митрального клапана.
Опущение внутренних органов (например, почек, желудка, матки или прямой кишки).

Проявление синдрома ГМС у детей

Гипермобильность суставов у детей встречается достаточно часто. Но она имеет некоторые отличительные особенности:

В первые месяцы жизни ребенка невозможно определить синдром гипермобильности суставов, так как в этот период у большинства детей наблюдается гипертонус мышц. В возрасте 3 лет синдром выявляется у каждого второго ребенка, в 6 лет - всего у 5%, а после 12 лет гипермобильность встречается у 1% (не меньше чем в 3-ех парных суставах).
Данный синдром у детей младшего возраста не зависит от пола, а в подростковом периоде – более часто бывает у девочек.
С ростом ребенка происходит созревание соединительной ткани, и в результате - уменьшение признаков гипермобильности суставов.

Принципы лечения ГМС

Лечение гипермобильности суставов зависит от того, какая причина возникновения синдрома, его симптомы и интенсивность болевых ощущений. Главное, чтобы пациент понимал, что данное заболевание не приводит к инвалидности, и при правильных упражнениях самочувствие быстро улучшится. Для этого врач рекомендует больному исключить конкретные нагрузки, вызывающие боль и дискомфортные ощущения в суставах. Также необходимо снизить вероятность получения профессиональной или бытовой травмы.

В случае интенсивной боли в отдельных суставах применяются эластичные фиксаторы, которые называются ортезы (наколенники, налокотники или напульсники). Если боль усиливается, то могут назначить анальгетики (например, анальгин или парацетамол). Большинство пациентов используют мази с согревающим эффектом и мази, содержащие нестероидные противовоспалительные препараты, лечебные грязи, компрессы, лазеротерапию и парафинолечение.
Однако наиболее важным методом лечения синдрома ГМС является правильно подобранные гимнастические упражнения, так как стабильность сустава зависит не только от связок, но и от мышц, окружающих его. Поэтому нужно подобрать гимнастику, позволяющую загрузить мышцы, а не просто заставляющую суставы сгибаться и разгибаться. В данном случае будут полезны статические упражнения (в них используются фиксированные позы) и силовые упражнения, которые выполняются в медленном ритме без использования отягощений. Но категорически противопоказаны упражнения на растяжку, встречаемые в танцах, восточной гимнастике и классической йоге.

Суставы устроены таким образом, чтобы обеспечить телу человека гибкость и подвижность, но иногда эти свойства становятся чрезмерными. И тогда врачи говорят о синдроме гиперподвижности или гипермобильности суставов.

Любое сочленение может обеспечивать движения только в определенном объеме. Происходит это из-за связок, которые окружают его, и выполняют роль ограничителя.

В том случае, когда связочный аппарат не справляется со своей задачей, объем движений в суставе значительно возрастает.

Например, коленные или локтевые сочленения при этом состоянии смогут не только сгибаться, но и переразгибаться в другую сторону, что невозможно при нормальной работе связок.

Причины развития гиперподвижности суставов

Существуют различные теории развития этого состояния. Большинством врачей и ученых считается, что чрезмерная мобильность сочленений связана с растяжимостью коллагена. Это вещество входит в состав связок, межклеточного вещества хрящей и повсеместно присутствует в человеческом теле.

Когда коллагеновые волокна растягиваются больше чем обычно, движения в сочленениях становятся свободнее. Такое состояние еще называют слабыми связками.

Распространенность

Синдром гипермобильности суставов достаточно распространен среди населения, частота его может достигать 15%. Не всегда он фиксируется врачами ввиду незначительных жалоб. И пациенты нечасто акцентируют на этом внимание, считая, что у них просто слабые связки.

Нередко встречается гипермобильность суставов у детей. Ее связывают с нарушением обмена веществ, недостаточным поступлением витаминов с пищей, быстрым ростом.

В молодом возрасте синдром чаще наблюдается у девушек. Пожилые люди болеют редко.

Виды гиперподвижности сочленений

Синдром гипермобильности суставов – в большинстве случаев врожденная патология. Но при этом его нельзя отнести к самостоятельному заболеванию. Гиперподвижность сочленений – это лишь следствие болезни соединительной ткани, из которой состоят суставы и связки.

Нередко даже при самом тщательном обследовании заболевания соединительной ткани выявить не удается. Тогда врачи ведут речь только о нарушении ее развития. Со стороны суставов проявления будут те же, но прогноз для пациента благоприятнее, осложнений меньше.

Бывает и искусственная чрезмерная подвижность суставов. Встречается она в спорте – гимнастике, акробатике. Для музыкантов и танцоров, балетмейстеров гипермобильные суставы – большое преимущество. В этом случае гипермобильность развивается специально – упорными тренировками, растяжением мышц и связок. Эластичные связки обеспечивают телу нужную гибкость.

Но даже самыми длительными тренировками среднестатистическому человеку сложно добиться больших успехов.

Обычно удается это тем, кто изначально имеет предрасположенность к синдрому гипермобильности. Поэтому искусственная гипермобильность суставов иногда может рассматриваться, как патологический вариант наряду с врожденной.

Заболевания, при которых встречается гиперподвижность

Гипермобильность суставов может быть одним из проявлений других патологий. На сегодняшний день медицине известно несколько таких болезней:

Самой распространенной болезнью, при которой чрезмерная подвижность сочленений ярко выражена, является синдром Марфана. До недавнего времени все случаи «слабых связок» связывали именно с ним. Люди с синдромом Марфана высокие, худые, с длинными руками и очень подвижными, чрезвычайно гибкими суставами. Иногда их сочленения по гибкости напоминают резиновые, особенно это касается пальцев рук.
Позже обратили внимание на еще одно заболевание – синдром Элерса-Данлоса. При нем диапазон суставных движений тоже чрезвычайно широк. Также к нему добавляется избыточная растяжимость кожи.
Болезнь с неблагоприятным прогнозом – несовершенный остеогенез – как и другие, проявляется значительной слабостью связочного аппарата. Но кроме слабых связок для несовершенного остеогенеза характерны частые переломы костей, потеря слуха и другие тяжелые последствия.

Преходящая гипермобильность суставов

Некоторая «разболтанность» сочленений может встречаться при беременности. Хотя беременность и не болезнь, но при ней в организме женщины наблюдаются гормональные изменения.

К таким относится и выработка релаксина – специального гормона, увеличивающего эластичность и растяжимость связок.

При этом преследуется благая цель – подготовить лонное сочленение и родовые пути к растяжению во время родов. Но так как релаксин действует не на конкретный сустав, а на всю соединительную ткань, то гиперподвижность появляется и в других сочленениях. После родов она благополучно исчезает.

Симптомы гиперподвижности

Все симптомы, связанные с этой патологией, будут наблюдаться исключительно со стороны суставного аппарата. Люди с синдромом гиперподвижности будут предъявлять такие жалобы:

Частые боли в суставах, даже после незначительных травм и обычных физических нагрузок. Особенно при этом синдроме страдают коленные и голеностопные суставы.
Вывихи, подвывихи сочленений.
Воспаление оболочки, выстилающей полость сустава – синовит. Важно, что при этом всегда можно заметить связь с нагрузкой или травмой.
Постоянные боли в грудном отделе позвоночника.
Искривление позвоночника – сколиоз. Даже при обычной нагрузке – ношении сумки на плече, неправильной посадке за столом – сколиоз появится рано, и искривление будет значительным.
Боли в мышцах.

Диагностика

Гипермобильный синдром распознается внимательным врачом при первом же обращении пациента. Достаточно тщательно расспросить его о жалобах, их связи с нагрузкой и провести простейшие диагностические тесты:

Попросить дотянуться большим пальцем руки до внутренней части предплечья.
Предложить привести мизинец к наружной стороне руки.
Проверить, может ли человек, склонившись, опереться ладонями о пол. Ноги при этом остаются прямыми.
Посмотреть, что происходит при выпрямлении локтей и коленей. При гипермобильном синдроме они переразгибаются в другую сторону.

Дополнительные обследования нужны в том случае, если врач подозревает какое-то конкретное заболевание соединительной ткани. Тогда используются следующие методы:

рентгенография;
компьютерная томография;
биохимическое исследование крови;
консультации смежных специалистов – кардиологов, ревматологов, окулистов.

Всегда нужно помнить, что подвижность сочленений – это лишь один симптом заболевания соединительной ткани. А страдать будут все органы, в состав которых она входит.

И часто у таких пациентов отмечаются жалобы со стороны сердца, зрения, головные боли, утомляемость, мышечная слабость, шум в ушах.

Лечение

Метода, который бы устранил причину гипермобильного синдрома, не существует. Но это не значит, что такие люди остаются без медицинской помощи. Терапия в основном направлена на избавление от жалоб.

При выраженных суставных болях используются противовоспалительные средства (Нимесулид, Ревмоксикам).

В том случае, когда сочленения очень подвижны, применяются ортезы. Они помогают слабым связкам удерживать суставы. Хорошие результаты дает лечебная физкультура. Ее особенностью является тренировка и укрепление мышц при неподвижном сочленении – изометрические упражнения. В этом случае мышцы, как и ортезы, будут выполнять роль ограничителя.

Людям с гипермобильным синдромом важно помнить, что тяжесть их состояния напрямую зависит от образа жизни. При занятиях физкультурой, избегании травм, выполнении врачебных рекомендаций вероятность осложнений значительно снижается. И качество жизни практически не страдает.

Синдром гипермобильности суставов – это наличие жалоб, связанных с опорно-двигательным аппаратом, у лиц с избыточным объемом движений в суставах при отсутствии признаков другого ревматического заболевания.

В англоязычной литературе СГМС – benign joint hypermobility syndrome .

Историческая справка : термин «синдром гипермобильности суставов» принадлежит английским авторам Kirk , Ansell и Bywaters , которые в 1967 году обозначили этим термином состояние, при котором имелись определенные жалобы со стороны опорно-двигательного аппарата у гипермобильных лиц при отсутствии признаков какого-либо другого ревматического заболевания.

ЭТИОЛОГИЯ

Считается, что: - СГМС является генетически детерминированным заболеванием с доминантным характером наследования. Почти всегда удается установить семейный характер наблюдаемой гипермобильности суставов и сопутствующей патологии.

!!! В отличие от так называемых дифференцированных соединительно-тканных дисплазий (синдром Марфана, выраженный синдром Элерса–Данло, несовершенный остеогенез), при которых гипермобильность суставов является одним из проявлений более тяжелого системного поражения соединительной ткани, при СГМС имеются умеренно выраженные суставные проявления соединительно-тканной дисплазии.

С другой стороны, СГМС нельзя считать и приобретенную избыточная подвижность суставов , которая наблюдается у балетных танцоров, спортсменов и музыкантов. Длительные повторные упражнения приводят к растяжению связок и капсулы отдельных суставов. В этом случае имеет место локальная гипермобильность сустава (суставов).

Изменения в гибкости суставов наблюдаются также при ряде патологических и физиологических состояний:
акромегалия
гиперпаратиреоидизм
беременность

АКТУАЛЬНОСТЬ проблемы и ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Традиционно внимание врача обращается на выявление ограничения объема движений в пораженном суставе, а не определение избыточного объема движений. Тем более что сам пациент никогда не сообщит о чрезмерной гибкости, так как он с детства с ней сосуществует и, более того, часто убежден, что и все люди имеют такие же возможности. Тем не менее, у большинства пациентов первые жалобы приходятся на подростковый период жизни, симптомы могут появиться в любом возрасте. Поэтому определения «симптоматичная» или «асимптоматичная» ГМС достаточно условны и отражают лишь состояние индивидуума с ГМС в определенный период жизни.

Системная соединительно-тканная дисплазия проявляется органоспецифичной медицинской проблемой. Во всех клинических медицинских специальностях выделены нозологические формы, представляющие не что иное, как органоспецифические проявления "слабости соединительной ткани" :
в кардиологии известны "соединительно-тканные дисплазии сердца", включающие пролапсы клапанов, их миксоматозную дегенерацию, дополнительные хорды, MASS-синдром (Mitral valve, Aorta, Skin, Skeleton)
в ортопедии – нетравматические привычные вывихи и дисплазия тазобедренных суставов
в хирургии – грыжи различной локализации
в клинике внутренних болезне й – нефроптоз и сопутствующие ему проблемы
в гинекологии – опущение стенок влагалища и выпадение матки
в дерматологии – cutis laxa
в вертеброневрологии - дорсалгии, нередко сочетающиеся со сколиозом и спондилолистезом
в косметологии - грубые стрии после родов, раннее появление морщин, "обвисающие" складки кожи на шее, туловище

Распространенность СГМС трудно поддается оценке . Истинная распространенность синдрома ГМС практически неизвестна.

!!! Конституциональная гипермобильность суставов (ГМС) определяется у 7-20% взрослого населения.

Можно говорить о частоте выявления СГМС по данным отдельных клиник, но в тоже время, эти данные не отражают истинную картину, так как большинство пациентов с синдромом ГМС не нуждаются в стационарном лечении или в связи с уже упоминавшимся недостаточным знанием врачей о данной патологии нередко эти пациенты регистрируются под другими диагнозами - ранний остеоартроз, периартикулярные поражения и т.д. :

В одной из крупных европейских ревматологических клиник этот диагноз был установлен у 0,63% мужчин и 3,25% женщин из 9275 пациентов, поступивших на стационарное обследование

По отечественным данным, доля пациентов с СГМС составляет 6,9% на амбулаторном приеме у ревматолога

По данным опроса практикующих ревматологов Великобритании, каждый из них принимает 25–50 пациентов с этим заболеванием в год

По данным М.Ондрашика, обследовавшего словацкую популяцию в возрасте 18-25 лет (1299 человек), легкая степень гипермобильности (3-4 балла по Бейтону) имела место у 14,7%, тяжелая (5-9 баллов) - у 12,5%, генерализованная (во всех суставах) - у 0,7%; то есть повышенная подвижность суставов установлена почти у 30% обследованных молодых людей, соотношение лиц женского и мужского пола было одинаковым.

Эпидемиологическими исследованиями с применением клинических тестов установлена распространенная гипермобильность у 10% представителей европейской популяции и у 15-25% - африканской и азиатской.

В других исследованиях преобладали женщины в различном соотношении с мужчинами - 6:1 и даже 8:1

Среди обследованных детей повышенная подвижность суставов выявлена в различных исследованиях у 2-7%.

Что касается детей, то установлены следующие общие закономерности :

У детей первых недель жизни суставную гипермобильность выявить невозможно в связи с гипертонусом мышц; она имеет место почти у 50% детей в возрасте до 3 лет, в 6-летнем возрасте определяется у 5%, а в 12-летнем - у 1% (не менее чем в трех парных суставах)

У маленьких детей этот синдром встречается с равной частотой у мальчиков и девочек, а в пубертатном периоде - чаще у девочек

Уменьшение числа людей с повышенной подвижностью суставов происходит быстро в детстве по мере роста ребенка и созревания соединительной ткани, пик замедления приходится на возраст после 20 лет

ПАТОГЕНЕЗ

В основе патогенеза СГМС лежит наследственная особенность структуры основного соединительно-тканного белка – коллагена, приводящая к большей, чем в норме, его растяжимости.

Биохимические и молекулярные исследования подтвердили, что при синдроме гипермобильности имеется нарушения соединительной ткани. Анализ коллагена образцов кожи от пациентов с синдромом гипермобильности показал нарушение нормальных соотношений подтипов коллагена и аномалии микроскопической структуры соединительной ткани. В 1996 Британское общество ревматологии сообщило о выявлении мутаций в генах фибриллина в нескольких семьях с синдромом гипермобильности.

Несмотря на углубленные исследования, патогенез генерализованной разболтанности суставов при синдроме гипермобильности остается неясным. Кажется вероятным, что нормальное развитие и функция суставов требуют взаимодействия ряда генов, кодирующих структуру и сборку протеинов относящейся к суставам соединительной ткани.

Патогенез жалоб со стороны суставов у пациентов с синдромом гипермобильности можно лучше всего понять, рассмотрев основную структуру сустава. Степень мобильности сустава определяется крепостью и гибкостью окружающих мягких тканей, включая капсулу сустава, связки, сухожилия, мышцы подкожную ткань и кожу. Было сделано предположение, что избыточная подвижность суставов приводит к несоответствующему изнашиванию и разрывам суставных поверхностей и окружающих мягких тканей, что дает в результате симптомы, относимые за счет этих тканей. Клинические наблюдения нарастания симптомов, связанного с избыточным использованием гипермобильных суставов, служат еще одним подтверждением данной гипотезы. Недавние наблюдения также подтвердили снижение проприоцептивной чувствительности в суставах пациентов с синдромом гиперомобильности.

Подобные находки привели к предположению, что нарушенная сенсорная обратная связь способствует избыточной травме суставов у больных людей.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ СГМС

СГМС является легко определяемым клиническим признаком, отражающим состояние не только опорно–двигательного аппарата, но всего соединительнотканого матрикса. Этот подход реализован в международном признании термина «гипермобильный синдром», в настоящее время наиболее полно характеризующего состояние недифференцированной соединительнотканой дисплазии :
название указывает на генерализованную гипермобильность суставов, как важный клинический признак
отсутствие в определении слова «сустав» отражает комплексность проблемы, не ограничивающейся опорно–двигательным аппаратом

Признаки гипермобильности суставов (критерии Бейтона)
пассивное сгибание пястно-фалангового сустава 5-го пальца в обе стороны
пассивное сгибание 1-го пальца в сторону предплечья при сгибании в лучезапястном суставе
переразгибание локтевого сустава свыше 10 град.
переразгибание коленного сустава свыше 10 град.
наклон вперед при фиксированных коленных суставах, при этом ладони достигают пола.

Гипермобильность оценивают в баллах:
1 балл означает патологическое переразгибание в одном суставе на одной стороне.
Максимальная величина показателя, учитывая двухстороннюю локализацию, - 9 баллов (8 - за 4 первых пункта и 1 - за 5-й пункт).
Показатель от 4 до 9 баллов расценивается как состояние гипермобильности.

Рассмотрим клинические проявления СГМС.

СУСТАВНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
1.1 Артралгия и миалгия.
Ощущения могут быть тягостными, но не сопровождаются видимыми или пальпируемыми изменениями со стороны суставов или мышц.
Наиболее частая локализация - коленные, голеностопные, мелкие суставы кистей.
У детей описан выраженный болевой синдром в области тазобедренного сустава, отвечающий на массаж.
На степень выраженности боли часто влияют эмоциональное состояние, погода, фаза менструального цикла.
1.2 Острая посттравматическая суставная или околосуставная патология, сопровождающаяся:
синовитом
теносиновитом
бурситом
1.3 Периартикулярные поражения - тендиниты, эпикондилит, другие энтезопатии, бурсит, туннельные синдромы.
Встречаются у пациентов с СГМС чаще, чем в популяции.
Возникают в ответ на необычную (непривычную) нагрузку или минимальную травму.
1.4 Хроническая моноартикулярная или полиартикулярная боль.
В ряде случаев сопровождаемая умеренным синовитом, провоцируемым физической нагрузкой.
Это проявление СГМС наиболее часто приводит к диагностическим ошибкам.
1.5 Повторные вывихи и подвывихи суставов.
Типичные локализации - плечевой , пателло-фемолярный, пястно-фаланговый суставы.
Растяжение связок в области голеностопного сустава.
1.6 Развитие раннего (преждевременного) остеоартроза.
Это может быть как истинный узелковый полиостеоартроз
Может быть и вторичное поражение крупных суставов (коленных, тазобедренных), возникающее на фоне сопутствующих ортопедических аномалий - плоскостопие, нераспознанная дисплазия тазобедренных суставов.
1.7 Боли в спине (подробнее см. далее в тексте (1), (2), (3), (4)).
Торакалгии и люмбалгии распространены в популяции, особенно у женщин старше 30 лет, поэтому трудно сделать однозначный вывод о связи этих болей с гипермобильностью суставов.
Спондилолистез достоверно связан с ГМС.
1.8 Симптоматическое продольное, поперечное или комбинированное плоскостопие и его осложнения:
медиальный теносиновит в области голеностопного сустава
вальгусная деформация и вторичный артроз голеностопного сустава - продольное плоскостопие
заднетаранный бурсит
талалгия
«натоптыши»
«молоткообразная» деформация пальцев
hallux valgus (поперечное плоскостопие)

(1) Наиболее частым проявлением поражения позвоночника при ГМС является дорсалгия . Разумеется, это симптом, но никак не диагноз. В популяции (особенно в старших возрастных группах) это самая распространенная жалоба со стороны опорно–двигательного аппарата.
Дорсалгии у лиц без ГМС встречаются с частотой от 12% (среди мужчин 16–20 лет) до 35% (среди женщин 41–50 лет). Среди лиц с ГМС распространенность дорсалгий значительно выше – от 35% среди мужчин 16–20 лет до 65% среди женщин 41–50 лет. !!! Качественные различия дорсалгий среди гипермобильных лиц заключались в достоверном преобладании торакалгий в сравнении с негипермобильными лицами, у которых преобладали люмбалгии. В большинстве случаев при рентгенологическом обследовании каких–либо структурных причин дорсалгий не обнаруживали.

Клинические проявления дорсалгий при ГМС неспецифичны:
боли появляются или усиливаются при длительных статических нагрузках - стоянии, иногда сидении
уменьшаются или исчезают в положении лежа
уменьшаются или исчезают при адекватном лечении, включающем прием миорелаксантов центрального действия, анальгетиков либо нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП), массаж и гимнастику, укрепляющую паравертебральные мышц
Необходимо отметить, что причиной дорсалгий у лиц с ГМС могут быть и истинные воспалительные заболевания позвоночника, встречающиеся в популяции с частотой 0,1–0,2%. В этом случае наблюдается другой – воспалительный ритм боли с максимумом в ночные и утренние часы и более отчетливый эффект НПВП.

(2) Вторым по частоте поражением позвоночника при ГМС является сколиоз. В популяции сколиоз встречается с частотой 5–7%, не имеет различий по полу и обычно формируется в детском возрасте. При ГМС частота сколиоза составляет 30–35%. Болевой синдром при сколиозе неспецифичен и соответствует вышеприведенному описанию дорсалгий при ГМС, но отличается большей выраженностью и стойкостью. Ортопедическая помощь должна оказываться как можно раньше. Известно, что после подросткового периода (а в ряде случаев и при своевременном интенсивном лечении) излечения не наступает.

(3) Остеохондропатия позвоночника (болезнь Шеермана-Мау) в МКБ–10 отнесен к юношеским остеохондрозам. Распространенность болезни Шеермана–Мау (по рентгенологическим признакам) в популяции составляет 2–5%. В исследовании Масловой Е.С. показано присутствие этой патологии у 11% пациентов с ГМС (практически всегда сочетающейся с клиническим кифосколиозом) и у 2% негипермобильных лиц контрольной группы. Клинические проявления болезни Шеермана–Мау не отличаются специфичностью и соответствуют вышеописанной картине дорсалгий при ГМС, отличаясь лишь стойкостью, тенденцией к пожизненному сохранению деформации позвоночника и развитию рентгенологических признаков вторичного остеохондроза в молодом возрасте.

(4) Спондилолистез (стойкое смещение тел позвонков в горизонтальной плоскости) наиболее логично объединяется общностью патогенеза с ГМС. Одной из причин спондилолистеза является повышенная растяжимость мощного связочного аппарата позвоночника. Другим фактором, стабилизирующим положение позвонков, является состояние дуго–отростчатых суставов. По–видимому, с последним связана относительная редкость обнаружения – 0,5–1% (по сравнению с другими видами патологии позвоночника) – спондилолистеза при ГМС . Несмотря на редкость, это поражение позвоночника при ГМС наиболее специфично, что нашло отражение во включении спондилолистеза, как отдельного признака, в критерии диагноза ГС. Спондилолистез при ГС может сопровождаться признаками стойкой механической радикулопатии и требовать оперативной стабилизации пораженного позвонкового сегмента.

2. ВНЕСУСТАВНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
Данные признаки закономерны, так как основной структурный белок коллаген, первично участвующий в описываемой патологии, также присутствует в других опорных тканях - фасции, дерма, стенка сосудов.
2.1 Избыточная растяжимость кожи, ее хрупкость и ранимость. Стрии, не связанные с беременностью.
2.2 Варикозная болезнь, начинающаяся в молодые годы.
2.3 Пролапс митрального клапана.
2.4 Грыжи различной локализации (пупочные, паховые, белой линии живота, послеоперационные).
2.5 Опущение внутренних органов - желудка, почек, матки, прямой кишки.
2.6 Дыхательная система: трахеобронхомегалия, спонтанный пневмоторакс, эмфизема легких, рецидивирующие бронхопневмонии, обструктивный бронхит.
2.7 Мочеполовая система: аномалии, поликистоз, дивертикулез мочевого пузыря.
2.8 Зубы: аномальное расположение, неправильное формирование, гипоплазия эмали, резорбция десен, выпадение зубов, множественный кариес и пр.
2.9 Наблюдаются нервно-вегетативные проявления и психические отклонения.

Учитывая широкое распространение конституциональной ГМС в популяции, особенно среди молодежи, было бы ошибочным объяснять все суставные проблемы у данной категории лиц только гипермобильностью. Наличие ГМС отнюдь не исключает возможности развития у них любого другого ревматического заболевания, которым они подвержены с такой же вероятностью, как и лица с нормальным объемом движений в суставах.

!!! Диагноз синдрома ГМС становится обоснованным в тех случаях, когда:
исключены другие ревматические заболевания
имеющиеся симптомы соответствуют клиническим признакам синдрома
логично дополняются выявлением избыточной подвижности суставов и/или других маркеров генерализованного вовлечения соединительной ткани

КРИТЕРИИ СИНДРОМА ГИПЕРМОБИЛЬНОСТИ

Большие критерии
показатель Beighton 4 из 9 или выше (в настоящий момент или в прошлом)
артралгия длительностью более 3 месяцев с вовлечением 4 или более суставов

Малые критерии
показатель Beighton 1, 2, или 3 из 9 (0, 1, 2 или 3, если возраст 50 +)
артралгия (1-3 сустава) или боль в спине, спондилез, спондилолиз, спондилолистез
дислокация (вывих/подвывих) более, чем одного сустава или одного сустава более чем 1 раз.
три или более поражения мягких тканей (например, эпикондилит, тендосиновит, бурсит)
марфаноидный хабитус (высокий, худой, размах рук больше, чем рост, отношение верхнего сегмента к нижнему 0,89, арахнодактилия)
кожа: стрии, гиперрастяжимость, истонченнная кожа или аномальное образование рубцов
проявления со стороны глаз: нависшие веки, миопия или антимонголоидный косой разрез глаз
варикозные вены, грыжа или пролапс матки/ ректальный пролапс
пролапс митрального клапана (на эхокардиографии)

!!! Синдром гипермобильности диагностируется при наличии двух больших или одного большого и двух малых критерией или 4 малых критериев.

!!! Двух малых критериев достаточно, когда имеется явно больной родственник первого порядка.

!!! Синдром гипермобильности исключают на основе наличия синдрома Марфана или Ehlers-Danlos синдрома по определению Берлинской нозологии.

Т.Милковска-Дмитрова и А.Каракашов предлагают следующие критерии диагностики врожденной неполноценности соединительных тканей:
главные : плоскостопие, расширение вен, готическое нёбо, растягивающиеся суставы, глазные изменения и костно-связочные симптомы - кифоз, сколиоз, гиперлордоз
второстепенные : аномалии ушных раковин, суставные боли, птеригиум, зубные аномалии, грыжи, гипертелоризм и пр.

Наряду с клинической оценкой дисплазии соединительной ткани в диагностике заболевания важную роль играют БИОХИМИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ . Они позволяют:
оценить состояние обмена соединительной ткани
уточнить диагноз
прогнозировать течение заболевания

Наиболее информативным является:
определение уровня оксипролина и гликозоаминогликанов в суточной моче
определение лизина, пролина, оксипролина в сыворотке крови

Генетические дефекты синтеза коллагена приводят к уменьшению его поперечных связей и возрастанию количества легкорастворимых фракций. Именно поэтому у больных с врожденной дисплазией соединительной ткани отмечается достоверное повышение оксипролина в суточной моче, степень которого коррелирует с тяжестью патологического процесса. О катаболизме межклеточного вещества судят по величине экскреции гликозоаминогликанов.

Для наследственных заболеваний соединительной ткани характерно изменение соотношения коллагенов разных типов и нарушение структуры коллагенового волокна.

Типирование коллагена проводится методом непрямой иммунофлюоресценции по Sternberg L.A. при помощи поликлональных антител к фибронектину и коллагену.

Современной и перспективной является молекулярно-генетическая диагностика (ДНК-диагностика) дисплазии соединительной ткани, предполагающая применение молекулярных методов выявления генных мутаций.

Молекулярный анализ гена fibrillin1 (FBN1) при подозрении на синдром Марфана может быть выполнен на геномной ДНК, извлеченной из лейкоцитов крови. В случаях диагностики синдрома Элерса-Данло или несовершенного остеогенеза проводится биопсия кожи с последующим биохимическим анализом коллагена типов I, III и V.

В зависимости от клинической и биохимической оценки дальнейший молекулярный анализ проводится на ДНК, извлеченной из культивируемых фибробластов .

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

Дифференциальный диагноз гипермобильности включает широкое разнообразие генетических и приобретенных нарушений , и важно рассматривать каждую их этих возможностей при оценке ребенка который обращается с генерализованной разболтанностью суставов.

Дифференциация синдрома гипермобильности от других нарушений соединительной ткани является особенно распространенной диагностической диллемой. Далее, гипермобильность, не сопровождающуюся симптомами, можно часто определить при обычном физикальном обследовании, что наводит на мысль о возможности невыявленного заболевания соединительной ткани. По этой причине критическим для клинициста является разпознавание отличительных черт наследственных нарушений соединительной ткани у детей с гипермобильностью.

Синдром Ehlers -Danlos

Синдром Ehlers-Danlos (EDS) обозначает группу заболеваний соединительной ткани, которая имеет общие характеристики с гипермобильностью суставов и кожными аномалиями. Кожные проявления могут находиться в пределах от мягкости, истонченности или гиперэластичности до чрезвычайной предрасположеннсти к разрывам и кровоподтекам и патологического образования рубцов. Имеется 10 подтипов EDS, которые отличаются с точки зрения тяжести суставных и кожных проявлений, поражения других тканей и типу наследования. Специфические молекулярные дефекты коллагена или энзимов, вовлеченных в образование сеодинительной ткани, были выявлены при некоторых подтипах EDS.

Большинство случаев EDS представлено типами I,II и III. Наиболее выраженная разболтанность суста-вов наблюдается при EDS тип I; у пациентов отмечается значительная гипермобильность, часто сопро-вождающаяся болью, выпотом, и дислокацией. У детей с данным заболеванием может отмечаться врож-денная дислокацяи бедра, косолапость или задержка начала ходьбы вследствии симптомов со стороны суставов и нестабильнсоти ног. Сопутствующие кожные проявления включают мягкую, растяжимую кожу с бархатистой текстурой, склонность к кровоподтекам и образование тонких, напоминающих сигаретную бумагу рубцов при повреждении. EDS тип II подобен EDS типуI, но менее выраженный. Оба нарушения вызываются дефектами коллагена типа V и наследуются по аутосомно доминантному типу.
Сообщалось о случаях наследования EDS типа II по аутосомно рецессивному типу, вызываемых другими дефектами коллагена, но они встречаются редко. EDS типа III подобен типу I что касается поражения суставов, но кожные аномалии обычно ограничены патологически мягкой и бархатистой текстурой кожи.

По этой причине EDS типа III часто путают с синдромом гипермобильнсоти, при котором по общему мнению, имеются немногочисленные кожные изиенения или не имеется вовсе. С практической точки зрения, однако, клинические различия - минимальные, и оба нарушения следует вести сходным образом. EDS тип III передается по аутосомно доминантному типу, и точный молекулярный дефект неизвестен.
Из всех более редких подтипов EDS наиболее важно разпознать EDS тип IV. Хотя суставные и кожные аномалии при нем обычно слабовыраженные, у таких больных значительно повышен риск потенциально фатального спонтанного разрыва артерий и полых органов, таких как толстый кишечник. У женщин с EDS типа IV может произойти разрыв матки во время беременности. Это аутосомно доминантное нару-шение вызывается дефективным коллагеном типа III. Следует отметить, что была предложена пере-смотренная система клинической классифкации EDS.

Синдром Марфана

Синдром Марфана - нарушение, наследуемое по аутосомно-доминантному типу, характеризующееся длинным, худым туловищем (марфаноидный хабитус), длинными конечностями, удлиненными пальцами (арахнодактилия), глазными аномалиями(миопия, дислокация хрусталика) и генерализованной разболтанностью суставов. Он вызывается мутациями гена фибриллина-1 на хромосоме 15. Фибриллин - существенный гликопротеиновый компонент эластичной соединительной ткани. Разпознавание данного нарушение является очень важным, поскольку пациенты предрасположены к угрожающим жизни аневризмам и расслоению аорты, а также регургитации аортального клапана и пролапсу митрального клапана.

По причине серьезного характера синдрома Марфана любой ребенок с подозрением на данное заболевание должен пройти генетическое, кардиологическое и офтальмологическое обследование. Как часть данного обелдования следует провести анализ аминокислот плазмы с целью исключения гомоцистинурии, метаболического нарушения, при котором отмечается избыточное накопление гомоцистина. В большинстве случаев это присходит в результате недостаточной активности энзима цистатионин синтетазы. Клинически, гомоцистинурия очень похожа на синдром Марфана, что касается хабитуса тела, дислокации хрусталика и генерализованной разболтанности суставов. Однако, у пациентов с гомоцистинурией может отмечаться задержка умственного развития, и они имеют значительный риск артериального тробмоза.

Osteogenesis imperfecta

Osteogenesis imperfecta, наследуемое по аутосомно-доминантному типу нарушение коллагена, характеризуется тонкими голубыми склерами, избыточной подвижностью суставов и хрупкостью кости, часто приводяшей к множественным переломам и костным деформациям. Данное нарушение очень варабельно, часто возникает в результате спорадической мутации и включают как летальные, так и нелетальные формы. Летальные формы подразумевают выраженную хрупкость кости, которая несовместима с жизнью. Нелетальные варианты могут иметь более слабые клинические проявления, при этом осложнения связаны с переломами, нестабильностью суставов,низким ростом и прогрессирующей деформацией позвоночника. Последняя проблема может привести к кардиореспираторной недостаточности, и эффективная хирургическая коррекция затруднена из-за хрупкости кости. В зрелом возрасте прогрессирующий отосклероз часто приводит к глухоте.

Синдром Stickler

Синдром Sticlker - аутосомно-доминантное нарушение, которое характеризуется гипермобильностью, характерными чертами лица (гипоплазия скуловой кости с вдавленной переносицей и эпикантусами), последовательностью Robin (микрогнатия, глоссоптоз и расщелина неба), ранним артритом, тяжелой миопией и нейросенсорнной тугоухостью.
Пораженные младенцы часто имеют респираторные проблемы, связанные с последовательностью Robin, а у более старших детей может развиваться артрит до подросткового возраста. Выраженная миопия и повышенный риск отслоения сетчатки обуславливают необходимоть частой офтальмологической оценки.

Синдром Williams

Синдром Williams - еще одно аутосомное доминантное нарушение, характеризующееся гипермобильностью. Однако, разболтанность суставов наблюдается, главным образом, в детском возрасте; у больных более старшего возраста могут развиться контрактуры суставов. У данных пациентов также отмечается низкий рост, характерное строение лица, грубый голос, задержка развития (общительная cocktail party личность) и эпизодическая гиперкальциемия. У пациентов может иметься врожденное сердечно-сосудистое заболевание, чаще всего супрвальвулярный стеноз аорты, и они предрасположены к развитию других сосудистых стенозов. Недавно было обнаружено, что данный синдром возникает в результате делеций в длинном плече хромосомы 7, которая всегда включает регион гена эластина. Окончательный диагноз возможен путем молекулярного тестирования.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение пациента с синдромом ГМС зависит от конкретной ситуации . Разнообразие проявлений синдрома предполагает и дифференцированный подход к каждому отдельному пациенту. Важным моментом является объяснение в доступной форме причин его проблем с суставами («слабые связки») и убеждение пациента, что у него нет тяжелого заболевания, грозящего неизбежной инвалидностью. При умеренных артралгиях этого достаточно. Полезными будут рекомендации исключить нагрузки, вызывающие боли и дискомфорт в суставах. Решающими в лечении выраженных болей являются немедикаментозные методы, и в первую очередь - оптимизация образа жизни. Это предполагает приведение в соответствие нагрузок и порога их переносимости данным пациентом. Необходимо свести к минимуму возможности травм, что включает профессиональную ориентацию и исключение игровых видов спорта.

При упорных болях в одном или нескольких суставах используют эластичные ортезы (наколенники и т. п.). Очень важна своевременная коррекция выявляемого плоскостопия. При этом от врача требуются элементарные подологические знания - форма и жесткость стелек определяется индивидуально, от этого во многом зависит успешность лечения. Нередко удается справиться с упорными артралгиями коленных суставов единственно этим способом.

В обеспечении стабильности сустава существенную роль играют не только связки, но и окружающие сустав мышцы. Если путем упражнений повлиять на состояние связочного аппарата невозможно, то укрепление и повышение силы мышц - реальная задача. Гимнастика при синдроме ГМС имеет особенность - она включает так называемые «изометрические» упражнения, при которых происходит значительное напряжение мышц, но объем движений в суставах минимален. В зависимости от локализации болевого синдрома рекомендуют укреплять мышцы бедер (коленные суставы), плечевого пояса, спины и т. д. Полезно плавание.

Медикаментозная терапия применима как симптоматическое лечение при артралгиях . Так как боли при синдроме ГМС в основном имеют невоспалительную природу, то нередко можно видеть полное отсутствие эффекта от применения нестероидных противовоспалительных препаратов.

В этом случае большего результата можно добиться приемом анальгетиков (парацетамол, трамадол). Внутрисуставное введение кортикостероидов при отсутствии признаков синовита абсолютно неэффективно .

При периартикулярных поражениях (тендиниты, энтезопатии, бурситы, туннельные синдромы) тактика лечения практически не отличается от таковой у обычных пациентов. В умеренно выраженных случаях это мази с нестероидными противовоспалительными препаратами в виде аппликаций или компрессов; в более упорных - локальное введение малых доз глюкокортикостероидов, не обладающих местнодегенеративным действием (суспензия кристаллов метилпреднизолона, бетаметазона). Нужно отметить, что эффективность локальной терапии кортикостероидами в большой степени зависит от правильности постановки топического диагноза и техники выполнения самой процедуры.

В плане коррекции дорсалгии при ГМС очень важная роль принадлежит центральным миорелаксантам .

Их применение позволяет:
с одной стороны, добиться более выраженного терапевтического эффекта
с другой стороны – уменьшить суточную дозу НПВП и, соответственно, снизить риск развития НПВП–ассоциированных неблагоприятных явлений

Среди миорелаксантов центрального действия хорошо себя зарекомендовал толперизон (Мидокалм), уже многие годы успешно применяемый при многих заболеваниях, сопровождающихся усилением мышечного тонуса. Суточная дозировка Мидокалма в большинстве случаев составляет 450 мг (разделенные на 3 приема), длительность приема Мидокалма зависит от состояния пациента. Эффект включения в медикаментозный комплекс Мидокалма заключается не только в уменьшении болевого синдрома , но и увеличении объема движений . Последнее обстоятельство затрагивает еще один важный аспект в прогнозе течения и коррекции дорсалгий, а именно возможность для пациента выполнять программу физической реабилитации . Хорошо известно, что чем аккуратнее пациент следует рекомендациям по физической реабилитации, тем лучше у него функциональный прогноз. Соответственно, уменьшение рефлекторного мышечного спазма позволяет при выполнении физических упражнений добиться большего объема движений в позвоночнике.

Основная роль в коррекции сколиоза принадлежит физическим методам воздействия . Однако реабилитационные программы целесообразно дополнять применением миорелаксантов, а при необходимости – также анальгетиков или НПВП. Это может значительно улучшить как качество жизни, так и возможность участия пациента в реабилитационной программе.

Принципы терапии болезни Шоермана–Мау заключаются в как можно более раннем начале, использовании методов, корригирующих осанку, оптимизации образа жизни (сон на жестком ложе, пожизненная лечебная гимнастика, в том числе занятия видами спорта, укрепляющими дорсальные мышцы – большой теннис, плавание), массаже мышц спины. Как и при симптоматическом сколиозе, периодически показано курсовое применение миорелаксантов, а при необходимости, в качестве симптоматической терапии – НПВП.

Общими принципами терапии пациента с ГС являются следующие:
комплексность подхода, т.е. взгляд на все имеющихся у пациента проблемы со здоровьем (не только с опорно–двигательным аппаратом) через призму возможной генерализованной «несостоятельности» соединительной ткани. Нередко такой подход позволяет объединить патологические проявления со стороны различных систем организма одной причиной и одним диагнозом
особое внимание уделяется немедикаментозным методам лечения и реабилитации
разъяснение пациенту необходимости длительного, иногда пожизненного, соблюдения рекомендаций, направленных на коррекцию и предотвращение дальнейшего прогрессирования деформации позвоночника, увеличение и сохранение силы паравертебральных мышц
симптоматическое лечение (анальгетики или НПВП) следует применять с осторожностью (опасность побочных эффектов)
для патогенетически–ориентированной лекарственной терапии болевого синдрома при ГС используются центральные миорелаксанты (Мидокалм)

ПРОГНОЗ

Поскольку суставы имеют тенденцию к ригидности с возрастом, естественное течение синдрома гипермобильности - обычно улучшение при прогрессирующем уменьшении степени разболтанности суставов и сопутствующих мышечно-скелетных симптомов. У многих больных детей симптомы исчезают в подростковом или зрелом возрасте, а у женщин может отмечаться уменьшение числа симптомов после менопаузы.

Хотя синдром гипермобильности - относительно доброкачественное состояние , у пациентов с данным синдромом сообщалось о повышенной частоте некоторых потенциально значимых симптомов . При исследованиях, включающих футболистов и баллетных танцоров с гипермобильностью отмечалась повышенная частота разрывов связок, дислокции суставов и другие ортопедические нарушения . Лица с данным синдромом могут быть предрасположены к переломам , а в результатет гипермобильности позвоночника может возникнуть сколиоз . Некоторые клиницисты наблюдали повышение частоты случаев грыжи , а также пролапса матки и ректального пролапса у взрослых с синдромом гипермобильности.

Наконец, было высказано предположение, что дети с синдромом гипермобильности имеют повышенный риск развития преждевременного дегенаративного остеоартрита , будучи взрослыми. Некоторыми клиницистами был описан специфический характер прогрессии, включающий начало артрита на 4-5 десятилетии жизни, за чем в конечном итоге следует хондрокальциноз в области пораженных суставов.

Однако большей частью данные за эту связь были случайными, и она остается предметом значительных споров. По всеобщему мнению, только длительные проспективные исследования пациентов с синдромом гипермобильности дадут возможность проникнуть в суть естественного течения и прогноза этого распространенного и часто остающегося неразпознанным нарушения.

NB!!! ГМС - распространенный ревматический синдром, не являющийся прогностически опасным, но вызывающий серьезные диагностические проблемы на практике. Пациент с предполагаемым синдромом ГМС требует от врача внимания к малозаметным деталям при сборе анамнеза и осмотре; необходимы знания и опыт в умении определить, насколько характер жалоб соответствует выявляемой необычной подвижности суставов. Лечение синдрома ГМС также имеет свою специфику и отличается от традиционной терапии других пациентов с заболеваниями суставов.

Одним из самых простых и распространенных тестов на гибкость является наклон вперед. Тест считается пройденным, если в положении наклона вы легко достаете пальцами рук пола. Или хотя бы носков ног.

Одними из самых распространенных средств, популярных среди женщин, являются пилатес и йога. Однако любые на гибкость и прекрасно развивают эластичность суставов, улучшают осанку и уменьшают чувствительность мышц после активных тренировок. Хорошая растяжка улучшает мышечный баланс и выравнивает ткани, улучшает физическую активность и снижает риск получения различного рода травм. Помимо всего прочего эти качества существенно влияют на сохранение молодости, красоты и здоровья. Сниженное сопротивление в мышечной ткани при выполнении любых движений улучшает циркуляцию крови в тканях и поступление питательных веществ. В свою очередь, клетки тканей в лучших условиях жизнедеятельности позволяют отодвинуть порог старения организма.

Одним из самых распространенных средств развития гибкости является регулярное выполнение специальных упражнений. Они будут эффективны для женщин всех возрастов. Конечно, в пожилом возрасте добиться хорошей растяжки будет очень трудно, но все же возможно. А чтобы при достижении этого возраста не начинать «с нуля», займитесь развитием гибкости прямо сейчас. И выполняйте нужные упражнения ежедневно. Для этого легко можно выделить время, совместив тренировку с просмотром телевизора или прослушиванием музыки. Если время тренировки ограничено, больше уделяйте времени растяжке плеч, бедер, пояснице и голеней. Основным правилом выполнения должна стать осторожность, чтобы избежать травм из-за излишнего усердия.

Чрезвычайно полезно выполнение упражнений на гибкость после основной тренировки на силу или выносливость. Сила и выносливость лучше развиваются, если после выполнения упражнений хорошенько потянуть . А разогрев мышц при упражнениях на силу и выносливость повышает эффективность тренировки на гибкость. Отсюда вывод – даже если вы имеете цель развить только гибкость, хорошая разминка перед тренировкой не только обязательна, но и очень полезна для достижения быстрых результатов.

В программу упражнений для развития гибкости обязательно включите упражнения йоги. Они помогут обрести баланс между телом и разумом, повысить умственные и физические способности, увеличить объем легких. Со временем эти упражнения увеличат растяжку и гибкость настолько, что вы сможете выполнять более сложные элементы.

А еще для достижения хороших результатов обязательна и правильное питание. И наоборот, неправильный рацион, перекусы, жирные и сладкие могут снизить эффективность тренировок почти «до нуля». Употребляйте больше свежих фруктов и овощей, а также пищевые добавки, улучшающие здоровье костей и структуру хрящей. Чтобы правильно комплекс пищевых добавок, проконсультируйтесь со специалистом.